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Chapter Summary
• Context: Os tumores ósseos primários malignos da coluna são raros e apresentam comportamento, prognóstico e resposta terapêutica muito diferentes conforme a histologia. A anatomia vertebral torna particularmente difícil aplicar os princípios clássicos da oncologia musculoesquelética, pois a proximidade com medula, raízes, grandes vasos e vísceras frequentemente limita as margens possíveis de ressecção. Tumores de baixo grau podem permanecer pouco sintomáticos até alcançarem grande volume, enquanto neoplasias de alto grau podem evoluir rapidamente com dor e déficit neurológico. O diagnóstico inadequado ou a realização de uma cirurgia de urgência antes do estadiamento e da biópsia podem comprometer a estratégia definitiva. O capítulo utiliza os sistemas de Enneking e Weinstein-Boriani-Biagini (WBB) para integrar comportamento biológico e extensão anatômica ao planejamento e revisa particularidades do sarcoma de Ewing, osteossarcoma, condrossarcoma e cordoma.
• Chapter Objective: Reconhecer padrões clínicos e radiológicos sugestivos de malignidade, realizar investigação e estadiamento adequados antes do tratamento e compreender como Enneking e WBB auxiliam o planejamento da ressecção. O capítulo também apresenta os princípios específicos de cirurgia, quimioterapia, radioterapia e embolização aplicáveis aos principais sarcomas ósseos primários da coluna.
• Diagnóstico antes da intervençãoRadiografias ajudam a avaliar matriz, alinhamento e estabilidade, mas possuem sensibilidade limitada. A TC caracteriza melhor a arquitetura óssea, enquanto a RM define extensão local, componente extraósseo e relação com estruturas neurais. Diante da suspeita de malignidade, o capítulo enfatiza o estadiamento sistêmico antes do tratamento e a necessidade quase universal de diagnóstico histológico. O trajeto da biópsia deve ser planejado para poder ser incluído na futura ressecção.
• Enneking e WBBA classificação de Enneking organiza os tumores conforme grau, extensão compartimental e doença metastática. O WBB acrescenta uma descrição topográfica da vértebra, representada na Figura 54.2, útil para planejar a ressecção. A peça cirúrgica deve posteriormente ser avaliada quanto à margem obtida. Margens intralesional, marginal e ampla possuem implicações oncológicas diferentes.
• Tratamento multidisciplinarQuando o tumor é quimiossensível, a terapia neoadjuvante pode reduzir o volume, tratar doença microscópica e oferecer informação prognóstica pela resposta histológica. A Figura 54.3 demonstra redução tumoral após tratamento sistêmico em sarcoma de Ewing. Tumores hipervasculares podem se beneficiar de embolização pré-operatória, ilustrada na Figura 54.4. A indicação precisa considerar anatomia vascular e risco neurológico. Cirurgias paliativas têm outro objetivo: preservar ou recuperar função, aliviar compressão ou estabilizar a coluna, sem pretensão de controle oncológico radical.
• Histologias específicasNo sarcoma de Ewing, quimioterapia e controle local precisam ser integrados. A cirurgia procura obter margem adequada, enquanto a radioterapia assume papel em situações selecionadas. No osteossarcoma, tratamento sistêmico e ressecção oncológica são elementos centrais, com pior prognóstico quando não é possível obter margem adequada. O condrossarcoma tende a responder pouco à quimioterapia e à radioterapia convencional, aumentando a importância da qualidade da ressecção inicial. A Figura 54.6 exemplifica sua matriz característica. O cordoma é neoplasia notocordal de crescimento lento e elevada tendência à recorrência local. A Figura 54.7 demonstra extensa lesão sacral. Assim como no condrossarcoma, a obtenção de margens adequadas assume grande importância.
• PerspectivasO capítulo discute inteligência artificial, radiômica, navegação, robótica, reconstruções personalizadas, radioterapia com partículas, DNA tumoral circulante e terapias-alvo como caminhos para maior individualização do tratamento.
• Clinical Application: O princípio clínico mais importante é evitar que a urgência aparente transforme uma doença potencialmente curável em uma lesão contaminada por intervenção inadequada. Sempre que as condições neurológicas permitirem, investigação por imagem, estadiamento e biópsia devem anteceder a cirurgia definitiva. A escolha entre cirurgia radical e abordagem paliativa depende do comportamento biológico, disseminação, capacidade de obter margens e condição do paciente. WBB auxilia a compreender se uma ressecção planejada é anatomicamente possível, mas não substitui a análise histológica. No sarcoma de Ewing e osteossarcoma, a sequência entre tratamento sistêmico e cirurgia deve ser discutida com oncologia. Em condrossarcoma e cordoma, a qualidade da ressecção inicial ganha peso ainda maior diante da menor sensibilidade às terapias complementares. O planejamento de embolização, quando pertinente, também precisa fazer parte do plano antes da cirurgia, e não ser considerado apenas diante de sangramento inesperado no intraoperatório.