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Chapter Summary
• Context: As deformidades congênitas da spine resultam de alterações da formação ou segmentação vertebral durante o desenvolvimento embrionário e podem manifestar-se como scoliosis, kyphosis, lordose ou combinações tridimensionais dessas deformidades. Seu comportamento é extremamente heterogêneo: algumas malformações permanecem praticamente estáveis, enquanto outras apresentam progressão importante durante o crescimento e podem produzir desequilíbrio, deformidades compensatórias e comprometimento neurológico. A complexidade não se restringe à coluna. Como diferentes órgãos se desenvolvem simultaneamente no período embrionário, alterações cardíacas, geniturinárias, costais e do neuroeixo podem coexistir e modificar o planejamento terapêutico. A história natural depende principalmente do tipo de defeito, sua localização, combinação com outras malformações e crescimento remanescente. Por isso, o desafio clínico consiste em identificar precocemente quais deformidades necessitam apenas vigilância e quais se beneficiarão de uma intervenção antes que uma anomalia localizada se transforme em deformidade extensa, rígida e de maior risco.
• Chapter Objective: present the fundamentals embriológicos, classificatórios e clínicos das deformidades congênitas da coluna. O leitor deverá diferenciar defeitos de formação, segmentação e formas mistas, reconhecer malformações associadas, compreender fatores relacionados à história natural e utilizar radiografia, magnetic resonance imaging (MRI) e tomografia tridimensional de maneira direcionada. O capítulo também organiza os princípios do conservative treatment e das principais estratégias cirúrgicas conforme idade, crescimento, morfologia e gravidade da deformidade.
• Embriologia orienta o raciocínioAs vértebras formam-se durante fases precoces do desenvolvimento embrionário. Interferências nesse processo podem alterar a formação dos vertebral bodies ou sua segmentação. the chapter presents uma origem provavelmente multifatorial, envolvendo predisposição genética e possíveis influências ambientais, nutricionais e teratogênicas. Compreender o momento do desenvolvimento em que ocorreu a alteração ajuda a interpretar tanto a malformação vertebral quanto a possibilidade de anomalias em outros sistemas.
• Formação, segmentação e formas mistasA classificação clássica de Winter organiza os defeitos em falhas de formação, falhas de segmentação e combinações mistas. Nas falhas de formação, o espectro inclui vértebras acunhadas e diferentes tipos de hemivértebras; nas falhas de segmentação, podem surgir barras unilaterais ou vértebras em bloco. A Figura 1 sintetiza esses padrões. O ponto central é que morfologias aparentemente semelhantes não apresentam necessariamente o mesmo potencial de progressão. A presença de estruturas de crescimento e a combinação entre defeitos podem modificar profundamente a história natural.
• A deformidade é tridimensionalA radiografia permanece essencial, mas representa apenas uma projeção bidimensional. O capítulo destaca o valor da computed tomography (CT) com reconstrução tridimensional em deformidades complexas, particularmente quando existem discordâncias entre os elementos anteriores e posteriores. A classificação proposta por Kawakami procura incorporar essa visão tridimensional e pode acrescentar informação relevante ao surgical planning.
• Procure malformações associadasA scoliosis congênita pode integrar quadros multissistêmicos. O capítulo discute associação com alterações cardíacas, geniturinárias, intracanais, costais e deformidade de Sprengel, além do espectro VACTERL e de diferentes síndromes. Por isso, a avaliação não deve terminar na radiografia da coluna. O exame neurológico, a investigação do neuroeixo e a pesquisa dirigida de alterações sistêmicas fazem parte do diagnóstico.
• História natural define urgênciaO comportamento depende do tipo de malformação, localização e crescimento. Defeitos capazes de produzir crescimento assimétrico persistente apresentam maior risco de progressão, enquanto outros podem permanecer estáveis por longos períodos. O capítulo enfatiza que deformidades diagnosticadas muito precocemente e determinadas combinações morfológicas exigem acompanhamento particularmente cuidadoso. Cifoses congênitas também merecem atenção pelo risco de deterioração neurológica.
• Tratamento: evitar progressão antes de corrigirO conservative treatment tem papel limitado, mas pode ser útil para controlar curvas compensatórias, postergar uma cirurgia ou acompanhar crianças muito pequenas em situações selecionadas. Quando a intervenção cirúrgica é necessária, o objetivo principal é impedir progressão. As opções descritas incluem hemiepifisiodese, ressecção de hemivértebra, spinal fusion in situ, sistemas que preservam crescimento, osteotomies corretivas e tração halo-gravitacional. A Tabela 1 compara conceitualmente essas estratégias, suas indicações, vantagens e limitações. A escolha não deve ser baseada apenas no ângulo da curva: idade, crescimento remanescente, localização, rigidez, morfologia tridimensional, equilíbrio e malformações associadas determinam o plano.
• Clinical Application: Na prática, o primeiro passo é determinar qual malformação está presente e qual seu potencial de progressão. Uma radiografia panorâmica caracteriza o alinhamento global, mas deformidades complexas frequentemente exigem compreensão tridimensional da anatomia. Nos pacientes considerados para cirurgia, o capítulo valoriza especialmente a tomografia com reconstrução tridimensional e a magnetic resonance imaging (MRI) do neuroeixo. A investigação deve incluir também malformações extracolunares. Alterações cardíacas, renais, costais ou intracanais podem modificar anestesia, momento da intervenção e até o procedimento escolhido. Essa avaliação é especialmente importante porque uma deformidade vertebral pode ser apenas uma manifestação de um distúrbio congênito mais amplo. O tratamento deve ser antecipatório. Algumas malformações podem ser simplesmente observadas; outras possuem história natural desfavorável e podem justificar procedimento localizado antes que apareçam curvas compensatórias e rigidez extensa. Em crianças pequenas, preservar crescimento é relevante, mas não constitui objetivo absoluto: sistemas de crescimento também apresentam complicações, e procedimentos definitivos mais limitados podem ser preferíveis quando eliminam o principal motor da deformidade. Nas curvas graves ou rígidas, segurança neurológica torna-se prioridade. Avaliação do neuroeixo, planejamento tridimensional e, em situações selecionadas, correção gradual antes da reconstrução definitiva podem reduzir a necessidade de manobras mais agressivas.